Hội chứng viêm đa dây thần kinh cấp tính
Bệnh viêm đa rễ dây thần kinh cấp tính
Là bệnh mắc phải do rối loạn miễn dịch gây tổn thương các dây thần kinh ngoại biên
Gồm ba giai đoạn
oGiai đoạn toàn phát < 4 tuần
oGiai đoạn bình nguyên kéo dài 2-4 tuần, hoặc có thể lâu hơn
oGiai đoạn thoái lui bệnh (phục hồi chức năng) kế tiếp sau đó
Diễn biến lâm sàng
Yếu liệt lúc khới phát bệnh, có hay không có triệu chứng dị cảm kèm theo, bệnh nhân thường có triệu chứng tê từ từ hai bàn tay bàn chân như kiểu mang găng manh vớ, quá trình tê có thể kèm theo yếu dần
•Yếu liệt đối xứng ở hai chân, lan dần lên cao tới hai tay yếu từ nhẹ đến , mặt, các cơ hầu họng, và trong thể nặng cả cơ hô hấp, bệnh nhân có thể yếu cơ vùng mặt dẫn đến không nhắm kín hai mắt, không thể vận nhãn hai mắt, hay không thể chúm môi , phồng má hay gặp triệu chứng khó ăn khó nuốt.
•Yếu liệt cũng có thể khởi phát lúc đầu ở cơ gốc chi dẫn đến liệt các chi dần dần và cơ chi phối bởi dây thần kinh sọ, tổn thương các dây thần kinh chi phối cơ hô hấp, cơ hoành dẫn đến tình trạng tụt huyết áp tư thế, hay nặng hơn như khó thở suy hô hấp hay ngừng tim
•Giảm hay mất phản xạ gân cơ, bác sĩ sẽ dùm búa gõ phản xạ vào các vùng gân cơ và phản xạ gân cơ thường giảm hay mất
•Yếu liệt có thể chỉ khu trú ở mặt, hoặc vùng hầu họng, hoặc cổ, hoặc cánh tay
•Liệt dây thần kinh sọ (45%-75%), mắt không nhắm kín hai bên, không cười không chu môi phồng má được
•Thường là dây VII ngoại biên đối xứng gây tổn thương các cơ vùng mặt đối xứng hai bên.
•Các dây vận nhãn, dây thần kinh sọ chi phối hầu họng, có thể nuốt sặc , khó nuốt , khó nói
•Phù gai thị hiếm (pseudotumor cerebri)
•Đau vừa đến đau dữ dội ở chân tay, thắt lưng, giữa hai bả vai trong giai đoạn khởi phát ở 70% các bệnh nhân
•Dị cảm ở chi như châm kim, rát bỏng, khó chịu
•Giảm hay mất cảm giác, thường nhẹ, ở ngọn chi và chủ yếu là mất cảm giác sâu (rung âm thoa)
Dịch tễ
Bệnh Không theo mùa, gặp ở mọi lứa tuổi, nam mắc nhiều hơn nữ (1,5-2 : 1)
Nguyên nhân hay gặp nhất của liệt ngoại biên ở các nước phương tây
Thưởng có tiển sử về một bệnh khác mắc trước khi xuất hiện GBS như
•Nhiễm trùng đường hô hấp
•Bệnh đường tiêu hóa
•Tiêm chủng vacxin như cúm uốn ván, bạch hầu, bại liệt ,,
•Bằng cớ huyết thanh về nhiễm các loại siêu vi như Campylobacter jejuni, Cytomegalovirus, HIV, Virus Epstein-Barr, Mycoplasma pneumoniae
•có thể dùng các loại thuốc như : streptokinase, suramin, heroin
•bị Ong chích
•Bệnh Hodgkin, suy giảm miễn dịch sau ghép cơ quan
Nguyên nhân khởi phát
Bệnh qua trung gian miễn dịch, cơ thể tự tạo ra các kháng thể kháng các antigen sợi thần kinh ngoai biên gây viêm và hủy hoại các dây thần kinh ngoại biên
Tủy theo đáp ứng của từng cơ thể mà bệnh có thể có diễn tiến từ nhẹ đến nặng, bệnh nhân có thể hồi phục hoàn toàn không để lại di chứng sau 04 tuần hoặc diễn tiến nặng dần gây yếu liệt đến suy hô hấp, hay để lại di chứng nặng nề
Người ta thấy cấu trúc của các dây thần kinh ngoại bì bị hủy myelin, nặng nhất là rễ trước các dây thần kinh tủy sống, các dây thần kinh sọ não, quá trình hủy myelin có thể tiếp tục từ lớp vỏ dây vào tổn thương sợi trục bên trong gây thoái hoá sợi trục nếu phản ứng viêm quá mãnh liệt
•Hc Guilllain-Barré tối cấp, tiên lượng xấu, phục hồi rất kém, thường gặp ở người lớn
•Liệt nặng nề tứ chi trong vòng không quá 1 tuần, teo cơ nặng nề, thường phải thở máy
Chẩn đoán
Đặc điểm cần thiết để chẩn đoán
•dấu hiệu tê yếu và liệt nặng dần cả hai tay và hai chân đối xứng hai bên
•Mất phản xạ gân cơ
•Đặc điểm hỗ trợ chẩn đoán
•bệnh diễn tiến nặng dần trong vài ngày đến không quá 4 tuần
•Triệu chứng tê yếu tương đối đối xứng hai bên chân tay
•Triệu chứng rối loạn cảm giác từ nhẹ đến vừa
•Liệt dây thần kinh sọ (liệt mặt ngoại biên hai bên): bệnh nhân không nhắn kín mắt hai bên, khó chu môi phồng má, huyết sáo
•Triệu chứng bắt đầu thoái lui sau 2 – 4 tuần sau khi bệnh đã ngưng diễn tiến
•Triệu chứng rối loạn chức năng thần kinh tự trị như hạ huyết áp tư thế, rối loại điều tiết mồ hôi
•Không có sốt lúc khởi phát
Chẩn đoán cận lâm sàng
EMG: do điện cơ là một cận lâm sàng bắt buộc trong hội chứng Guillain barre tuy nhiên dấu hiệu có thể phát hiện bệnh từ ngày thứ năm khi khởi phát, điện cơ nên được thực hiện lập lại lần hai để xác định chẩn đoán và theo dõi lâm sàng
Dấu hiệu trên điện cơ gợi ý các loại viêm dây thần kinh khác nhau
Đặc điểm cận lâm sàng hỗ trợ chẩn đoán
Bác sĩ thần kinh sẽ thực hiện thao tác chọc dò dịch não tủy
Dịch não tủy được lấy khe rễ thần kinh thắt lưng với các dấu hiệu như
Tăng protein dịch não tủy với số lượng tế bào dưới 10/ml
•Các đặc điểm loại trừ chẩn đoán:
•Nghi ngờ ngộ độc botulinum toxin, bệnh nhược cơ, bại liệt, bệnh thần kinh ngoại biên do độc chất
•Chuyển hóa porphyrin bất thường
•Bạch hầu gần đây
Một số thể viêm đa dây thần kinh cấp tính chỉ ảnh hưởng đến hệ thần kinh thực vật
Bệnh cảnh cấp tính với triệu chứng thần kinh tự trị nổi bật, không có yếu liệt và rối loạn cảm giác kèm theo, có thể có giảm hay mất phản xạ gân cơ
•Triệu chứng của suy giao cảm và đối giao cảm:
•Tụt huyết áp tư thế
•Mất tiết mồ hôi
•Mắt và miệng khô
•Liệt đồng tử
•Nhịp tim cố định
•Rối loạn nhu động ruột và bọng đá
Liệt và mất phản xạ gân cơ đối xứng
•45-75% các trường hợp có liệt dây sọ
•Triệu chứng cảm giác đơn thuần, không có yếu liệt
Biến chứng của hội chứng Guillain barre :nếu bệnh diễn tiến nhanh tối cấp yếu liệt và tê tăng nhanh trong vòng vài ngày đầu có thể dẫn đến những biến chứng thần kinh nguy hiểm thậm chí tử vong như
Suy hô hấp phải dùng máy trợ thở
•Rối loạn tim mạch: rối loạn nhịp tim (nhịp nhanh xoang, nhịp chậm xoang, rung nhĩ, cuồng nhĩ, nhịp nhanh thất), tăng hoặc tụt huyết áp
•Rối loạn điện giải (bệnh não mất muối hoặc SiADH)
•Xuất huyết tiêu hóa
•Thuyên tắc phổi
Sau quá trình dùng máy thở và cái máy thở không hữu hiệu bênh nhân có thể phải mở khí quản để duy trì hô hấp
•Mở khí quản (2-3 tuần) sau khi dùng máy thở
Bệnh nhân cần được theo dõi, điều trị nâng đỡ và chăm sóc đặc biệt trong các ngày mới khởi phát bệnh một cách tốt nhất để tránh việc biến chứng nặng và làm giảm mức độ biến chứng
Các phương pháp điều trị
•Điều trị miễn dịch : Truyền tĩnh mạch immunoglobulin
Là phương pháp được nghiên cứu nhiều trên lâm sàng có cho tỷ lệ hồi phục tốt, bệnh nhân được chỉ định sử dụng trong 2 tuần đầu và không quá 4 tuần sau khởi phát
Thuốc được truyền theo đường tĩnh mạch trong vòng 5 ngày có tác dụng thúc đẩy sự hồi phục, giảm tỉ lệ thở máy, cải thiện sức cơ
Được chỉ định cho bệnh nhân bị liệt vừa và liệt nặng (chỉ đi đứng được với sự giúp đỡ, liệt ngày càng nặng)
•được thực hiện với 5 buổi truyền (0,4 g/kg/ngày) liên tục
•Kháng thể Anti-idiotypic có trong IVIG có thể kết gắn và trung hòa các kháng thể gây bệnh trong HcGB làm diễn tiến bệnh tốt hơn, sau khi truyền thuốc một số bệnh nhân có cải thiện sức cơ tốt, thúc đẩy nhanh quá trình hồi phục, cũng có một số bệnh nhân không đáp ứng với thuốc miễn dịch và vẫn diễn tiến nặng lên và đe dọa suy hô hấp
Lúc này có thể sử dụng phương pháp
Thay huyết tương
Được sử dụng khi bệnh nhân có nguy cơ suy hô hấp
•5 lần thay huyết tương (40-50 mL/kg/ngày), cách ngày + dung dịch muối đẳng trương và albumin
•Nên sử dụng đặc biệt cho bệnh nhân suy tim,suy thận mạn, tăng quánh máu, khiếm khuyết IgA
Biến chứng dùng thuốc miễn dịch
•Đau đầu, đau cơ, đau khớp
•Sốc phản vệ (bn khiếm khuyết IgA) với thuốc do khiếm khuyết gien
•Viêm màng não vô trùng
•Suy tim ứ huyết
•Nhồi máu não, nhồi máu cơ tim, huyết khối tĩnh mạch, thuyên tắc Phổi
Thay huyết tương có thể gây tụt huyết áp và rối loạn điện giải
Một số ít bệnh nhân sau khi thay huyết tương hoặc truyền tĩnh mạch IVIg có cải thiện, sau đó yếu trở lại -> dao động điều trị (5-10%)
•Nếu bệnh nhân không đáp ứng hoặc tái phát sau điều trị ban đầu, Cần theo dõi tiếp trong 1 – 2 tuần, nếu không cải thiện hoặc diễn tiến xấu hơn, có thể điều trị đợt 2 với cùng phương thức ban đầuRất
Ngoài các biện pháp trên bệnh nhân hội chứng Guillain bare có thể được sử dụng các phương pháp điều trị hỗ trợ như
Vật lí trị liệu
Dinh dưỡng đầy đủ
Phòng ngừa các biến chứng nằm lâu bằng thuốc
•Heparin dưới da, heparin phân tử lượng thấp hoặc vớ để phòng ngừa huyết khối tĩnh mạch do nằm liệt lâu
•Kiểm soát đau
•Phòng ngừa và điều trị viêm phổi
•Bảo vệ mắt chống viêm kết mạc
•Phòng ngừa liệt dây trụ do nằm lâu sai tư thế, loét tì đè
Theo dõi nhịp tim và huyết áp liên tục bằng monitor
•Sử dụng thận trọng thuốc hạ áp và thuốc vận mạch
•Hút đàm rãi khí quản có thể gây tụt huyết áp đột ngột hoặc loạn nhịp chậm
•Duy trì thể tích nội mạch, đặc biệt khi thông khí áp lực dương
Guillain bare là một bệnh lý thần kinh có thể diễn tiến rất tốt và hồi phục hoàn toàn sau 4 tuần trong đa số các trường hợp nhưng số lượng biến chứng nặng cũng được thống kê nhiều, chẩn đoán chính xác sớm sẽ nâng cơ hội chữa trị cho bệnh nhân trong vòng hai tuần đầu khởi phát, với sự lựa chọn điều trị tích cực từ ban đầu bệnh nhân có thể sẽ tránh những biến chứng khó hồi phục sau này và trở lại cuộc sống bình thường
Hotline tư vấn và đặt khám 0938117522
Rất cần thiết cho chẩn đoán
•Test huyết thanh đối với C. jejuni (dương tính trong 17 - 76% các ca)
•Tăng nồng độ các kháng thể IgG anti-GM1, anti-GD1b, anti-GD1a, and anti-GalNAc-GD1a ganglioside
•Kháng thể IgG antigRất cần thiết cho chẩn đoán
•Phân ly đạm tế bào của DNT là đặc thù của HcGB (tăng protein / tế bào bình thường hoặc tăng ít, chủ yếu là lymphocyte)
•Protein DNT có thể bình thường: 34% tuần đầu, 18% tuần thứ hai
•10% các ca có protein DNT bình thường
•Bệnh cảnh viêm đa rễ cấp +tế bào tăng trung bình (<50/ml) -> liên quan nhiễm HIV
•Không có sự liên quan giữa mức độ tăng protein và dự hậu
lycolipid (trong 10-40% bn)
•Tăng kháng thể anti-GQ1b ganglioside (luôn luôn gặp trong Hc Miller Fisher)
•Kháng thể anti-galactocerebroside (bn bị nhiễm Mycoplasma trước đó)
•Bổ thể gắn Đặc điểm cần thiết để chẩn đoán
•Liệt nặng dần cả hai tay và hai chân
•Mất phản xạ gân cơ
•Đặc điểm hỗ trợ chẩn đoán
•Diễn tiến nặng dần trong vài ngày đến không quá 4 tuần
•Triệu chứng tương đối đối xứng
•Triệu chứng cảm giác nhẹ đến vừa
•Liệt dây thần kinh sọ (liệt mặt ngoại biên hai bên)
•Triệu chứng bắt đầu thoái lui sau 2 – 4 tuần sau khi bệnh đã ngưng diễn tiến
•Triệu chứng rối loạn chức năng thần kinh tự trị
•Không có sốt lúc khởi phát kháng thể lên myelin dây thần kinh ngoại biên
•Chụp rễ thần kinh bằng MRI có gadolinium cần thiết cho chẩn đoán
•Phân ly đạm tế bào của DNT là đặc thù của HcGB (tăng protein / tế bào bình thường hoặc tăng ít, chủ yếu là lymphocyte)
•Protein DNT có thể bình thường: 34% tuần đầu, 18% tuần thứ hai
•10% các ca có protein DNT bình thường
•Bệnh cảnh viêm đa rễ cấp +tế bào tăng trung bình (<50/ml) -> liên quan nhiễm HIV
•Không có sự liên quan giữa mức độ tăng protein và ly đạm tế bào của DNT là đặc thù của HcGB (tăng protein / tế bào bình thường hoặc tăngRất cần thiết cho chẩn đoán
•Phân ly đạm tế bào của DNT là đặc thù của HcGB (tăng protein / tế bào bình thường hoặc tăng ít, chủ yếu là lymphocyte)
•Protein DNT có thể bình thường: 34% tuần đầu, 18% tuần thứ hai
•10% các ca có protein DNT bình thường
•Bệnh cảnh viêm đa rễ cấp +tế bào tăng trung bình (<50/ml) -> liên quan nhiễm HIV
•Không có sự liên quan giữa mức độ tăng protein và ít, chủ yếu là lymphocyte)
•Protein DNT có thể bình thường: 34% tuần đầu, 18% tuần thứ hai
•10% các ca có protein DNT bình thường
•Bệnh cảnh viêm đa rễ cấp +tế bào tăng trung bình (<50/ml) -> liên quan nhiễm HIV
•Không có sự liên quan giữa mức độ tăng protein và dự hậu
Quan trọng để chẩn đoán, phân loại và tiên lượng
•Bất thường trong 50% sau 2 tuần, 85%: sau 3 tuần, 10% không bao giờ đủ tiêu chẩn chẩn đoán
•Thể tổn thương mất myeline
•Kéo dài thời gian tiềm ngoại vi
•Giảm tốc độ dẫn truyền
•Kéo dài thời gian tiềm sóng F, mất sóng F hay phản xạ H
•Block dẫn truyền
•Phân tán theo thời gian
•Thể tổn thương sợi trục
•Giảm biên độ CMAP/SNAP
•Không thay đổi hoặc ít vận tốc
•Điện thế tự phát: fibrillation, PSW
•Điện cơ kim hỗ trợ cho chẩn đoán phân biệt các thể AMAN, AMSthiết cho chẩn đoán
•Quan trọng để chẩn đoán, phân loại và tiên lượng
•Bất thường trong 50% sau 2 tuần, 85%: sau 3 tuần, 10% không bao giờ đủ tiêu chẩn chẩn đoán
•Thể tổn thương mất myeline
•Kéo dài thời gian tiềm ngoại vi
•Giảm tốc độ dẫn truyền
•Kéo dài thời gian tiềm sóng F, mất sóng F hay phản xạ H
•Block dẫn truyền
•Phân tán theo thời gian
•Thể tổn thương sợi trục
•Giảm biên độ CMAP/SNAP
•Không thay đổi hoặc ít vận tốc
•Điện thế tự phát: fibrillation, PSW
•Điện cơ kim hỗ trợ cho chẩn đoán phân biệt các thể AMAN, AMS
ly đạm tế bào của DNT là đặc thù của HcGB (tăng protein / tế bào bình thường hoặc tăng ít, chủ yếu là lymphocyte)
•Protein DNT có thể bình thường: 34% tuần đầu, 18% tuần thứ hai
•10% các ca có protein DNT bình thường
•Bệnh cảnh viêm đa rễ cấp +tế bào tăng trung bình (<50/ml) -> liên quan nhiễm HIV
•Không có sự liên quan giữa mức độ tăng protein và dự hậu
- U NÃO - NHỮNG KIẾN THỨC CẦN BIẾT (20.12.2018)
- MẤT NGỦ MÃN TÍNH - LÀM SAO CẢI THIỆN (03.12.2018)
- ĐỘNG KINH - KHI NÀO CÓ THỂ NGƯNG THUỐC (21.11.2018)
- BỆNH PARKINSON: KHI NÀO CÓ THỂ PHẪU THUẬT (08.10.2018)
- ĐAU THẦN KINH TOẠ: KHI NÀO THỰC SỰ CẦN PHẪU THUẬT (20.09.2018)
- CHÓNG MẶT – TẠI SAO HAY TÁI PHÁT (20.09.2018)
- ĐỘT QUỴ NHỮNG ĐIỀU CẦN BIẾT ĐỂ KHÔNG HỐI TIẾC (29.08.2018)
- ĐAU ĐẦU MIGRAINE –NHỮNG ĐIỀU CHƯA BIẾT (29.06.2018)
- SA SÚT TRÍ TUỆ -CĂN BỆNH CỦA THẾ KỶ 21 (29.06.2018)
- Bệnh mất trí nhớ (24.03.2018)