BỆNH PARKINSON: KHI NÀO CÓ THỂ PHẪU THUẬT

James Parkinson là người đầu tiên mô tả bệnh này,năm 1817 với các biểu hiện run rẩy, rối loạn tư thế và dáng đi. Bệnh thường khởi phát ở độ tuổi 60 với xu hướng tăng dần theo tuổi. Bệnh hiếm khi xảy ra trước 40 tuổi, với tỷ lệ có yếu tố gia đình ước khoảng 5%.

 BỆNH NGUYÊN VÀ BỆNH SINH

Đặc điểm chủ yếu của bệnh Parkinson là tổn thương hệ thống dopamine của đường liềm đen- thể vân. gần đây nhiều nghiên cứu đã cho thấy hiện tượng chết các neuron thuộc hệ tiết dopamine có vai trò quan trọng trong cơ chế gây ra bệnh Parkinson.

Trong bệnh Parkinson, hầu hết các hệ thống tiết dopamine đều bị tổn thương nhưng ở các mức độ khác Tổn thương liềm đen ở bệnh nhân

Nhiều công trình nghiên cứu cho thấy bệnh Parkinson gây tổn thương các nơ ron không thuộc hệ tiết dopamine cũng bị tổn thương Chính sự đa dạng của tổn thương các nơ ron không thuộc hệ dopamine đã tạo nên các thể lâm sàng khác nhau của bệnh Parkinson như triệu chứng rối loạn nhận thức, chứng trầm cảm …

Bệnh chỉ biểu hiện khi số lượng nơ ron bị tổn thương vượt trên 50% mới có thể gây ra các triệu chứng lâm sàng.

NGUYÊN NHÂN CỦA BỆNH:

Do quá trình lão hóa: bệnh Parkinson đa phần chỉ xảy ra chủ yếu sau 60 tuổi.. Người ta thấy có nhiều bằng chứng về sự rối loạn chức năng của hệ Dopamin ở người cao tuổi:

+ Lượng dopamine giảm rõ rệt ở người cao tuổi

+ càng già, số lượng tận cùng của synap dopamine càng giảm.

+ Trong quá trình lão hóa, có rất nhiều nơ ron tiết dopamine bị chết. Cứ sau 10 năm, lượng nơ ron ở liềm đen lại giảm đi 5%.

Tuy nhiên, nhiều nghiên cứu cho thấy một số triệu chứng ngoại tháp ở người già không đỡ khi dùng L-Dopa. Điều này có nghĩa tổn thương ngoại tháp ở người cao tuổi không giống bệnh nhân Parkinson.

Vai trò của các yếu tố môi trường: viêm nhiễm do virus ở liềm đen ở bệnh nhân Parkinson

Chấn thương sọ não

Có lẽ, chấn thương sọ não tạo điều kiện thuận lợi để làm bộc lộ một quá trình thoái hóa đã tiềm ẩn từ lâu.

 Các tác nhân nhiễm độc :

Tiếp xúc hoá chất tại các khu công nghiệp, các vùng nông thôn có sử dụng thuốc diệt cỏ,diệt côn trùng.

Yếu tố di truyền

Các đột biến gien Parkins nằm ở nhiễm sắc thể số sáu và có biểu hiện lâm sàng giống bệnh Parkinson

TRIỆU CHỨNG LÂM SÀNG

Giai đoạn đầu thường kín đáo.  Cột sống và các chi có xu hướng gấp, kém mêmg mại, các động tác bị chậm lại. Khi đi, cánh tay ít hoặc không đung đưa theo nhịp bước. Dần dần, bước đi ngắn lại. Tần số chớp mắt cũng giảm đi. Khe mi có vẻ rộng ra tạo cảm giác người bệnh luôn nhìn “chăm chú” .

Khi bệnh biểu hiện rõ, các triệu chứng sau:

Run khi nghỉ, xuất hiện khi các cơ ở trạng thái nghỉ. Dấu hiệu này biến mất khi vận động, khi ngủ. Run tăng lên khi xúc động, tập trung.

Run của bệnh Parkinson có đặc điểm đều đặn, bốn chu kỳ/giây. Run thường xuất hiện ở các ngón tay, gây ra động tác như “vê thuốc lào hoặc đếm tiền”. Run có thể gặp ở chi dưới, miệng hoặc vùng đầu.

Giảm động, là triệu chứng cơ bản và xuất hiện sớm ở bệnh nhân Parkinson. Các động tác khởi đầu chậm chạp. Tốc độ thực hiện các động tác chậm và giảm biên độ của các động tác làm động tác trở nên nghèo nàn,  thấy rõ ở chi trên. Giọng nói trở nên khó nghe, động tác xoay trở ngày càng chậm chạp.

Tăng trương lực cơ ngoại tháp:  dấu hiệu cứng thường kèm dấu hiệu “bánh xe răng cưa”: khi làm động tác duỗi, thầy thuốc cảm nhận hiện tượng  duỗi xảy ra từng nấc chứ không liên tục.

Tư thế gấp dáng người hơi gấp về phía trước. Lúc đầu gấp ở khuỷu tay. Giai đoạn sau, đầu và thân chúi ra trước, chi trên gấp và khép, chi dưới gấp ít hơn.

Ở giai đoạn muộn, có dấu hiệu “đông cứng”. Mỗi lần bắt đầu ngồi dậy,  hoặc đi, người bệnh rất khó cử động. Hiện tượng này có thể xuất hiện trong tất cả các hoạt động trong ngày như nói, viết làm ảnh hưởng nhiều tới cuộc sống hàng ngày của bệnh nhân.

Ngã là hậu quả của sự rối loạn thăng bằng và điều phối các cơ trục thân thể, rối loạn phản xạ tư thế. Hậu quả của ngã có thể làm gãy xương khiến bệnh nhân liệt giường.

Tư thế của bệnh nhân Parkinson

Các triệu chứng phối hợp

Đau: có thể do cứng cơ hoặc do nguồn gốc tủy sống.

Rối loạn giấc ngủ:  mất ngủ, rối loạn hành vi ban đêm, các động tác bất thường ban đêm

Rối loạn tiêu hóa: trào ngược thực quản-dạ dày, táo bón hoặc nôn

Rối loạn chức năng tình dục: giảm hoặc tăng ham muốn tình dục

Rối loạn cơ vòng bàng quang: mót đái liên tục, đái són, đái nhiều hoặc đái dầm ban đêm.

Rối loạn huyết áp: hay bị hạ huyết áp tư thế.

Rối loạn tâm thần: trầm cảm, rối loạn nhân cách, loạn thần hoặc lo âu.

5. TIÊU CHUẨN CHẨN ĐOÁN BỆNH PARKINSON

Tiêu chuẩn của United Kingdom Parkinson’s Disease Brain Bank (UKPDSBB) hiện đang được áp dụng để chẩn đoán và nghiên cứu bệnh Parkinson:

Bước 1: Chẩn đoán hội chứng Parkinson

Giảm động kèm theo ít nhất có một trong các dấu hiệu sau:

• cứng cơ
• run khi nghỉ 4-6Hz
• mất ổn định tư thế  không phải do tổn thương tiền đình, tiểu não, cảm giác sâu.

Một số tiêu chuẩn loại trừ chưa thể kết luận là bệnh Parkinson nếu người bệnh có những triệu chứng sau như:

Tiền sử tai biến mạch não, bệnh nhân có thể yêú liệt do tai biến và có triệu chứng của Parkinson ngay sau tai biên.

Tiền sử chấn thương sọ nhiều lần , viêm não  gây tổn thương nhu mô não ở thể vân hay liềm đen, những bệnh nhân này thường không đáp ứng với điều trị và có diễn biến bệnh khác hẳn.

Điều trị thuốc tâm thần không rõ loại, một số loại thuốc ngủ, thuốc an thần có thể gây nên hội chứng Parkinson, việc điều trị sẽ bắt đầu từ việc ngưng thuốc an thần và hỗ trợ triệu chứng.

Bệnh có thời gian thuyên giảm kéo dài

Sau ba năm tiến triển, các triệu chứng vẫn cố định một bên

Liệt trên nhân chức năng nhìn, bệnh nhân có xu hướng chỉ nhìn lên trên ngay từ thời điểm khởi phát, bệnh nhân có kèm theo các dấu hiệu khá như té ngã sớm, ăn sặc, nuốt nghẹn .. liệt trên nhân tiến triển và dạng bệnh nhân này thưòng không đáp ứng với thuốc Parkinson

Hội chứng tiểu não, bệnh nhân có triệu chứng loạng choạng tay chân, đi lại không vững ngay từ đâ

Rối loạn thần kinh thực vật sớm như tụt huyếp áp tư thế, lú lẫn, rối loạn trí nhớ và hành vi sớm

Điều trị levodopa không hiệu quả (không tính trường hợp kém hấp thu)

Phân giai đoạn bệnh Parkinson theo thang Hoehn và Yahr

Giai đoạn 0: Không có triệu chứng

Giai đoạn 1: Biểu hiện tổn thương một bên

Giai đoạn 1.5: Biểu hiện tổn thương một bên, kèm lệch trục

Giai đoạn 2: Thương tổn cả hai bên, nhưng chưa có rối loạn thăng bằng

Giai đoạn 2.5: thương tổn hai bên, mức độ nhẹ, vẫn có thể tự lấy lại thăng bằng trong nghiệm pháp đẩy

Giai đoạn 3: Tổn thương hai bên, từ nhẹ đến vừa, có một vài rối loạn về tư thế dáng bộ, sinh hoạt vẫn bình thường

Giai đoạn 4: Bị tàn phế nặng, tuy nhiên vẫn có thể đi lại được hay đứng dậy không cần sự giúp đỡ

Giai đoạn 5: Phải sử dụng xe lăn hoặc nằm liệt giường nếu không có người giúp đỡ

.

Sơ đồ tiến triển bệnh Parkinson của Braak.

Hình ảnh học sõ não bệnh nhân Parkinson được dùng bằng chất đồng vị phóng xạ, bệnh nhân bị Parkinson giảm hấp thụ đồng vị phóng xạ ở liềm đen thể vân, phương pháip chụp não bằng đồng vị phóng xạ có thể giúp phân biệt được bệnh Parkinson hay các hội chứng giống Parkinson khác một các rõ ràng, nhờ đó bs có phác đồ điều trị thích hợp.

ĐIỀU TRỊ

Điều trị bằng thuốc

Các nhóm thuốc điều trị bệnh Parkinson đang được lưu hành

• Các chế phẩm của L-dopa :madopar, modopa, sinemet
• Các thuốc đồng vận dopamine: ronipiron (requip), peribidil (trivastal), pramipexole (sifrol), apomorphin (apokinon), bromocriptin (parlodel)
• Thuốc ức chế dị hóa dopamine: ức chế MAO-B (séligiline, rasagiline), ức chế COMT (entacapone, tolcapone)
• Thuốc kháng tiết cholin (Artane, trihex)

Nguyên tắc điều trị

Đầu tiên phải xác định đây có đúng là bênh Parkinson hay không, bệnh nhân đã từng được điều trị hay chưa và đáp ứng của thuốc

Không phải tất cả các thể run đều là bệnh Parkison, việc điều trị là một quá trình phức tạp và kiên nhẫn giưã bệnh nhân, người nhà và bác sĩ

Nên xác định là bệnh điều trị cả đời, tuỳ thuộc vào từng người bệnh nên không có phác đồ chung

Sử dụng liều MADOPAR có thể tăng liều chậm để đảm bảo sinh hoạt hàng ngày chứ không thể hết hoàn toàn triệu chứng

Bệnh nhân cần hiểu rõ càng chỉnh liều chậm thì sẽ ít bớt các tác dụng phụ của thuốc

Hiện nay chưa có thuốc thần kinh thực sự hiệu quả cho bệnh.

ở một nhóm bệnh nhân có thể can thiệp bằng phương pháp phẫu thuật :

 Điều trị phẫu thuật

- Phẫu thuật định vị: phương pháp phá hủy cầu nhạt hoặc nhân VOA hoặc nhân  VIM của đồi thị ngày càng cho kết quả khả quan. Làm giảm bớt mức độ rung, giảm liều thuốc đang sử dụng và hạn chế một phần tác dụng phụ của thuốc.

Kích thích điện vùng liềm đen-thể vân: cấy điện cực vào vùng nhân VIM và xung kích thích được điều khiển bằng máy tạo nhịp.

Các cuộc phẫu thuật được lựa chọn bệnh nhân rất kỹ càng và đã được thực hiện ở một số bệnh viện đầu nghành như Nguyễn Tri Phương, Đại học Y Dược. Chi phí khá cao, người bệnh sau phẫu thuật vẫn phải tiếp tục điều trị, số lượng ca được thực hiện vẫn còn rất ít so với số lượng bệnh nhân dùng thuóc. Bệnh nhân được lựa chọn và tư vấn kỹ trước khi mổ. những ca mổ hiện nay thường được cộng tác với các chuyên gia hàng đầu về Parkinson của quốc tế tại một số bệnh viện trong thành phố.

Ngoài việc dùng thuốc hay can thiệp phẫu thuật còn thực hiện ít ỏi, người bệnh cần có tư tưỏng ổn định, dùng thuốc đều đặn, tuân thủ thăm khám và điều trị hàng tháng hay hàng quý, tuyệt nhiên không tự động chỉnh liều thuốc, việc tăng hay giảm thuốc đều có kết quả không tốt cho bệnh nhân.

Ngoài dùng thuốc nên phối hợp với vật lý trị liệu, bệnh nhân giai đoạn sớm phải luôn tăng cưòng vận động, ăn nhiều rau xanh tránh táo bón, tinh thần lạc quan để không trầm cảm, các bài vật lý trị liệu nên được triển khai rộng rãi để ghóp phần nâng cao chất lượng cuộc sống cho bệnh nhân.